A recente repercussão do diagnóstico do apresentador Lito Sousa, criador do canal Aviões e Músicas, trouxe novamente para o debate público a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — uma condição neurodegenerativa rara, veloz e ainda sem cura. O interesse sobre o tema não é inédito na cidade: em setembro de 2023, o Hospital Universitário de Maringá (HU) registrou o primeiro caso com confirmação laboratorial da região. O neurologista Gabriel Bortoli, coordenador do ambulatório do HU, explicou ao Maringá Post que a estatística prevê cerca de um caso por ano para a região maringaense, embora o subdiagnóstico ainda seja um gargalo no país.
Dando sequência à cobertura sobre o tema, o Maringá Post ouve agora o segundo especialista a abordar o assunto no portal: o neurologista Lucas Ravagnani, também médico do HU-UEM e docente do curso de Medicina da UniCesumar. Nesta entrevista, ele detalha o mecanismo das proteínas priônicas, o avanço dos exames confirmatórios em vida e o cenário das pesquisas mais recentes que testam novas terapias em seres humanos.
Maringá Post — Por que o diagnóstico de uma doença tão rara como a DCJ desperta tanta atenção médica e pública?
Lucas Ravagnani — É justamente a combinação entre raridade, evolução rápida e a ausência de um tratamento capaz de modificar o curso da doença que desperta atenção. A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Não é causada por vírus ou bactéria, mas por uma proteína que todos nós produzimos, a proteína priônica (PrP). Na doença, essa proteína assume uma forma anormal e induz as normais a se alterarem também, gerando uma reação em cadeia que mata as células nervosas.
Maringá Post — Qual é a incidência no Brasil e como ela se difere da chamada “doença da vaca louca”?
Lucas Ravagnani — Em países com vigilância estruturada, estima-se de um a dois casos por milhão de habitantes ao ano, sendo 85% na forma esporádica — sem causa externa ou hereditária conhecida. No Brasil, embora seja de notificação compulsória desde 2005, enfrentamos provável subdiagnóstico: entre 2005 e 2021, tivemos 1.576 notificações suspeitas e 547 confirmadas.
É fundamental desfazer dois mitos: a DCJ habitual não é a “doença da vaca louca” (uma variante relacionada à encefalopatia espongiforme bovina sem casos humanos confirmados no Brasil) e a forma esporádica não se transmite pelo convívio social. Abraçar, cuidar ou compartilhar ambientes não transmite a doença.
Maringá Post — Com que rapidez os sintomas progridem e qual é o principal cuidado diante da suspeita clínica?
Lucas Ravagnani — A deterioração neurológica pode ocorrer em semanas ou poucos meses, trazendo perda de memória, dificuldade para caminhar, movimentos involuntários e alterações visuais. Contudo, deterioração rápida não significa obrigatoriamente DCJ. Doenças autoimunes, infecções e alterações metabólicas podem produzir sintomas parecidos e possuem tratamento. Diante da suspeita, o papel do neurologista é buscar sinais de doença priônica enquanto exclui rapidamente outras causas tratáveis.
Maringá Post — Como estão os avanços na investigação diagnóstica e no desenvolvimento de tratamentos?
Lucas Ravagnani — O diagnóstico em vida avançou muito. Exames como a ressonância magnética, o eletroencefalograma e o teste RT-QuIC (realizado no líquor) oferecem elevada precisão.
Quanto ao tratamento, ainda não há cura, mas há avanços importantes. Pesquisas recentes em seres humanos buscam reduzir a produção da proteína priônica normal para cortar a “matéria-prima” da reação em cadeia. Destacam-se o estudo do medicamento ION717, da Ionis Pharmaceuticals, e o estudo PRiSM, uma parceria do Broad Institute (MIT/Harvard) com a UMass Chan Medical School. São os primeiros passos para checar a segurança e a eficácia dessa estratégia, abrindo uma perspectiva para os próximos anos.
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